Pediatrik Kraniofasial Fibrous Displasia

Penulis:

Harmas Yazid Yusuf

Nani Murniati

Sinopsis:

Fibrous dysplasia (FD) adalah proses perkembangan non neoplastik yang yang dapat terjadi pada tulang kraniofasial, ditandai oleh pembesaran tanpa rasa sakit akibat penggantian tulang oleh jaringan fibrosa abnormal.

Secara umum, FD dapat dibagi menjadi tiga tipe yaitu monostotik, poliostotik dan poliostotik dengan endokrinopati, yang  dikaitkan dengan hiperpigmentasi dan gangguan endokrinologis dan disebut sebagai sindroma McCune-Albright.

Patogenesis FD terutama melibatkan mutasi gen GNAS1 (Guanine Nucleotide binding protein Alpha Stimulating) yang terletak pada  kromosom 20q13.

Keakuratan diagnosis bergantung pada integrasi antara gambaran mikroskopis dengan riwayat medis, gambaran radiografis, gambaran intra operatif, penilaian skeletal dan tes laboratorium. Diagnosis banding lesi adalah dengan lesi inflamasi, lesi fibro-osseous dan neoplasma jinak dan ganas.

Faktor yang mempengaruhi terapi adalah usia pasien, ukuran lesi dan tingkat pertumbuhan.

Evaluasi tindak lanjut berperan penting karena lesi cenderung kambuh seiring waktu.

Buku ini mengulas secara singkat tentang Pediatrik Kraniofasial Fibrous Dysplasia dan laporan kasus dari kepustakaan.